MPS1

A Mucopolissacaridose do tipo I Hurler (MPS IH) é uma desordem metabólica hereditária causada pela deficiência da enzima lisossomal alfa-iduronidase. Causando como consequência o acúmulo de sulfato de dermatan e heparan nos lisossomas.

SANGUE CAPILAR

Método	Parâmetro	Valor de referência
FLUORIMÉTRICO	BETA-GALACTOSIDASE	35,0 a 126,0 nmol/h/mL
DETERMINAÇÃO DA ATIVIDADE ALFA IDURONIDASE	1,10 a 9,50 nmol/h/mL * ATENÇÃO PARA NOVOS VALORES DE REFERÊNCIA A PARTIR DE 12/02/2019

Volume Mínimo	4 círculos preenchidos
Prazo	40 dias
Realização	Segunda à sexta-feira
Meio(s) de coleta	Papel filtro

Coleta MPS: (MPS1) Faça a antissepsia do calcanhar do bebê com algodão umidecido em álcool 70%, massageando bem para ativar a vasodilatação. Quando o calcanhar estiver avermelhado, espere o álcool secar e puncione, com uma lanceta de ponta fina, o local escolhido. Encoste o verso do primeiro círculo do papel-filtro na gota de sangue formada. Deixe o sangue fluir naturalmente. Faça, lentamente, movimentos circulares com o papel, impedindo que o sangue coagule no calcanhar, ou no papel, durante a coleta. Permita que o sangue preencha completamente a superfície do círculo. Nunca faça a coleta na frente e no verso do papel para preencher o círculo. Espere que o sangue atravesse o papel naturalmente e preencha todos os círculos solicitados, repetindo o procedimento anterior em um círculo de cada vez. O preenchimento deve ser sequencial, nunca retorne ao círculo anterior.

Transportar refrigerado (2°C a 8°C). (MPS1)

Serão rejeitadas amostras com volume insuficiente, não homogêneas ou com sobreposição. (MPS1)

Data de revisão: 13/02/2019. (MPS1)

MPS TIPO I OU DOENÇA DE HURLER