LFVW

O teste é utilizado para:
1.Diagnóstico de doença de von Willebrand (DVW) do tipo 2N
2.Avaliação e aconselhamento genético para pacientes com hemofilia A moderada ou leve e padrão de herança atípico
3.Avaliação de pacientes com hemofilia A e meia vida de fator VIII (transfundido) encurtada, sem a presença de inibidor
4.Avaliação de paciente do sexo feminino com diminuição da atividade do fator VIII e sem história familiar de hemofilia A
5.Avaliação de pacientes com DVW e atividade do fator VIII desproporcionalmente menor do que a quantidade de antígeno de fator de von WiIlebrand (FVW)

Hemofilia A e doença de von Willebrand (DVW) são doenças hemorrágicas causadas por alterações quantitativas ou qualitativas no fator VIII (FVIII) ou no fator de von Willebrand (FVW).
A hemofilia A é uma doença genética recessiva ligada ao X e a DVW apresenta diferentes subtipos, a maioria de herança autossômica dominante.
Ligação não covalente do FVIII ao FVW é necessária para sobrevida normal do FVIII circulante e, em pacientes com deficiência grave de FVW, a sobrevida do FVIII endógeno ou infundido é menor.
Mutações genéticas nas regiões que codificam os sítios de ligação do FVW ao FVIII podem levar a um fenótipo de "deficiência" isolada de FVIII associada a sangramento leve a moderado, levando ao diagnóstico incorreto de hemofilia A. Este fenótipo foi descrito inicialmente na Normandia, França, e é chamado de DVW tipo 2N ou Normandy. É uma doença autossômica recessiva.

PLASMA CONGELADO

Método	Parâmetro	Valor de referência
IMUNOENSAIO	ENSAIO DE LIGAÇÃO DO FATOR VIII AO FVW	0,73 a 1,42 UOM

Volume Mínimo	1 mL
Prazo	45 dias úteis
Realização	Segunda a sexta-feira
Meio(s) de coleta	Tubo com citrato (azul)

Coleta LFVW: (LFVW) Colher 1 tubo de 3,15 mL de sangue em 0,35 mL de citrato de sódio a 3,2% tamponado. - O garroteamento não pode ser prolongado (máximo 1 minuto). - A punção deve ser a menos traumática possível. - Coletar o material utilizando técnica do duplo tubo ou da dupla seringa (o material do 1º tubo NÃO será utilizado para os testes de coagulação - desprezá-lo e encaminhar apenas o 2º tubo coletado). PREPARO E SEPARAÇÃO DO PLASMA POBRE EM PLAQUETAS (PPP): IMPORTANTE: para a centrifugação do Plasma Pobre em Plaquetas (PPP) é necessário realizar DUPLA CENTRIFUGAÇÃO -No máximo até 1 hora após a coleta, centrifugar as amostras a 18 ºC em 1.500 g durante 15 minutos. - Identificar um tubo plástico de 4,0 mL, separar cuidadosamente o plasma com pipeta plástica, sem tocar na camada onde estão as plaquetas e sem formar "espuma". -Tampar. -Repetir o processo de centrifugação e separação. - Aliquotar 1,0 mL do plasma pobre em plaquetas em 1 tubo de alíquota padrão

Transportar congelado (-20°C). (LFVW)

Não serão dosadas amostras que possuam qualquer grau de hemólise, lipemia acentuada, presença de fibrina ou de coágulos. (LFVW) Não serão aceitas amostras que estejam descongeladas, com volume inferior ao solicitado ou que venham em outro anticoagulante que não seja o descrito na técnica. (LFVW)

Data de revisão: 26/07/2019. (LFVW)

INVESTIGAÇÃO DE DVW TIPO 2N